Indizada en: Index Medicus Latinoamericano, LILACS.
Editada y publicada por Editores Latinoamericanos de Patología A.C.
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Periodicidad: continua
Editor: Mario Magaña
Abreviatura: Patologia Rev Latinoam
ISSN: 2395-9581
Indizada en: Index Medicus Latinoamericano, LILACS.
Ameloblastoma maxilar, resultado de síndrome de Gorlin Goltz y cáncer basocelular: reporte de un caso
Maxillary ameoblastoma, result of Gorlin Goltz syndrome and basal cell cancer: A case report.
Patología Rev Latinoam | 18 de Septiembre de 2023
Patología Rev Latinoam 2023; 61: 1-7.
https://doi.org/10.24245/patrl.v61id.8524Federica Riccio Cuomo,1 Dunia Michelle Bustos Campa,2 Laura Gabriela Soriano Tochimani,2 Fernando Jose Gallardo,2 Oscar Alfonso Reyes Cisneros,3 Jean Zamora Medina,4 Gabriela Cristina Cuauro Ruiz,5 Julieta Garcia Gutierrez6
1 Profesora, Universidad Anáhuac, Puebla.
2 Estudiante de último año, Universidad Anáhuac, Puebla.
3 Docente, Universidad Anáhuac Puebla.
4 Residente de tercer año de Imagenología, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado de Puebla.
5 Patóloga, Hospital Ángeles, Puebla.
6 Vicedirectora, Departamento de Patología, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado de Puebla.
Recibido: enero 2023
Aceptado: marzo 2023
Federica Riccio Cuomo
fede.riccio00@gmail.com
Riccio-Cuomo F, Bustos-Campa DM, Soriano-Tochimani LG, Gallardo FJ, Reyes-Cisneros OA, Zamora-Medina J, Cuauro-Ruiz G, Garcia-Gutierrez J. Ameloblastoma maxilar, resultado de síndrome de Gorlin Goltz y cáncer basocelular: reporte de un caso. Patología Rev Latinoam 2023; 61: 1-7.
Resumen
ANTECEDENTES: El síndrome de Gorlin Goltz es un trastorno hereditario, de tipo autosómico dominante, provocado por una mutación en la proteína del gen Patched Homolog, ubicado en el cromosoma 9, cuya característica clínica más importante es la predisposición a queratoquiste maxilar y carcinoma basocelular.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 60 años, con diagnóstico de síndrome de Gorlin Goltz, quien manifestó un carcinoma basocelular y posteriormente un ameloblastoma, con patrón plexiforme y basaloide. El tratamiento consistió en exéresis y terapia adyuvante, a razón de radioterapia en ciclos.
CONCLUSIONES: El caso aquí expuesto corresponde a una paciente de 61 años con diagnóstico de síndrome de Gorlin Goltz, quien posteriormente debutó con neoformaciones quísticas en el hueso mandibular; acudió al servicio de Cirugía Maxilofacial para establecer el diagnóstico y tratamiento adecuados, con seguimiento y evolución satisfactorias.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Gorlin Goltz; proteína del gen Patched Homolog; queratoquistes maxilares; carcinoma basocelular; radioterapia; cirugía maxilofacial.
Abstract
BACKGROUND: Gorlin Goltz syndrome is an autosomal dominant hereditary disorder caused by a mutation in the Patched Homolog gene protein located on chromosome 9, which the most important clinical characteristic is the predisposition to develop many jaw-type keratocysts and basal cell carcinomas.
CLINICAL CASE: A 61-year-old female patient, with a previous diagnosis of Gorlin Goltz Syndrome that developed a basal cell carcinoma and then later an ameloblastoma with a plexiform and basaloid pattern; this patient was treated surgically, thus performing an excision and the implementation of an adjuvant therapy at the rate of radiotherapy in cycles.
CONCLUSIONS: The case presented corresponds to a 61-year-old patient with a diagnosis of Gorlin Goltz syndrome, who later debuted with chemical neoformations in the mandibular bone; she went to the Maxillofacial Surgery service to establish the diagnosis and adequate treatment, with satisfactory follow-up and evolution.
KEYWORDS: Gorlin Goltz syndrome; protein-patched homologue of the gene; maxillary keratocysts; Basal cell carcinoma; radiotherapy; maxillofacial Surgery.
