Resumen

ANTECEDENTES: El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular poco frecuente, caracterizado por células endoteliales y dendríticas de aspecto epitelioide. Desde el punto de vista óseo, representa menos  de 1% de los tumores primarios, aparece principalmente en huesos largos de las extremidades inferiores, seguido de los cuerpos vertebrales y los huesos de las manos y los pies.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 56 años, con inversión forzada del pie derecho de cinco meses de evolución y aumento progresivo del volumen en el quinto artejo del mismo pie. Debido a los hallazgos radiológicos se decidió obtener una biopsia del quinto metatarsiano, pero en  el acto quirúrgico se decidió llevar a cabo la resección completa de la lesión. Entre los hallazgos histopatológicos destacaron: lesión constituida por una neoplasia con patrón de crecimiento en nidos, de tamaño variable y trabéculas, células de aspecto epitelioide, pleomorfismo leve y citoplasma eosinófilo, formación de luces citoplasmáticas y nucléolo prominente; vasos de neoformación y trombos. Se identificó necrosis extensa de tipo isquémico. La inmunohistoquímica reportó CD31 y Factor VIII positivos. Se estableció el diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide.

CONCLUSIÓN: Aunque no existen guías establecidas de tratamiento para esta neoplasia, tradicionalmente se ha optado por la resección quirúrgica con márgenes amplios, reservando la radioterapia y quimioterapia para pacientes con múltiples tumores o de difícil acceso para el procedimiento quirúrgico.

PALABRAS CLAVES: Hemangioendotelioma epitelioide; tumor vascular; células dendríticas; extremidades inferiores; biopsia; citoplasma; inmunohistoquímica; marcador CD31; factor VIII.

Abstract

BACKGROUND: Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor, symptoms by endothelial and dendritic cells with an epithelioid appearance. At the bone level, it represents <1% of primary tumors, it appears mainly in long bones of the lower extremities, followed by vertebral bodies, bones of the hands and feet.

CLINICAL CASE: 56-year-old male patient, with forced inversion of the right foot of five months of evolution and progressive increase in volume in the fifth joint of the same foot. Due to the radiological results, it was decided to obtain a biopsy of the fifth metatarsal, but in the surgical act it was decided to carry out a complete resection of the lesion. Among the histopathological findings, the following stand out: a lesion consisting of a neoplasm with a growth pattern in nests, of variable size and trabeculae, cells with an epithelioid appearance, mild pleomorphism and eosinophilic cytoplasm, formation of cytoplasmic lights and prominent nucleolus; neoformation vessels and thrombi. Extensive ischemic necrosis was identified. Immunohistochemistry reported positive CD31 and Factor VIII. The diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma was established.

CONCLUSION: Although there are no established treatment guidelines for this neoplasm, traditionally surgical resection with wide margins has been chosen, reserving radiotherapy and chemotherapy for patients with multiple tumors or those with difficult access for the surgical procedure.

KEYWORDS: Hemangioendothelioma epithelioid; vascular tumor; dendritic cells; Lower extremities; Biopsy; Cytoplasm; Immunohistochemistry; CD31 marker; VIII factor.