Resumen

ANTECEDENTES: La histiocitosis de células de Langerhans pertenece a un grupo de enfermedades de las células del sistema monocítico. En 2016 se reclasificó en 5 grupos y se incluyó en el grupo L, caracterizada por mutaciones de ganancia de función en la vía de transducción de señales de la proteína quinasa activada por mitógenos (MAPK).

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de la séptima década de vida, con diagnóstico de diabetes insípida. Inició con una placa eritematosa, ulcerada, con exudado serohemático en la ingle derecha, seguida de lesiones con las mismas características, en el surco auriculocefálico bilateral y la piel perianal. El estudio histopatológico evidenció la proliferacion de celulas histiocíticas inmunoreactivas para proteína S-100, CD68, CD1a y Langerina, con lo que se estableció el diagnóstico de histiocitosis de celulas de Langerhans.

CONCLUSIONES: La histiocitosis de celulas de Langerhans provocar manifestaciones cutáneas inusuales, por lo que se requiere la obtención de una biopsia para su estudio histopatológico y de inmunohistoquímica y de etsa forma efectuar la adecuada clasificación.

PALABRAS CLAVE: Histiocitosis de células de Langerhans; Sistema monocítico; MAPK; S-100; CD68; Langerina.

Abstract

BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis belongs to a group of diseases of of the monocyte system. In 2016 was reclassified into 5 groups, this one belongs to group L, with participation of gain-of-function in the mitogen-activated protein kinase signal transduction pathway (MAPK).

CLINICAL CASE: male in the seventh decade of life diagnosed with diabetes insipidus. He begins with an erythematous, ulcerated plaque, with serohematic exudate in the right groin, followed by lesions of the same characteristics in the bilateral atriocephalic groove and perianal skin. The histopathological study evidenced a proliferation of immunoreactive histiocytic cells for protein S-100, CD68, CD1a and Langerin with a diagnosis of Langerhans cell histiocytosis.

CONCLUSIONS: Langerhans cell histiocytosis can present unusual cutaneous manifestations, so taking a biopsy for histopathological and immunohistochemical study are essential for proper classification.

KEYWORDS: Langerhans cell histiocytosis; Monocyte system; MAPK; S-100; CD68; Langerin.