Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno poco frecuente, caracterizado por la proliferación clonal de células de Langerhans, las cuales expresan marcadores inmunohistoquímicos como S-100, CD1a y CD207 (Langerina). En pacientes pediátricos, las manifestaciones clínicas más comunes involucran el compromiso óseo y cutáneo. Se considera que los casos de histiocitosis de células de Langerhans de sistema único con afectación exclusiva de la piel presentan, en general, un pronóstico más favorable en comparación con aquellos con enfermedad multisistémica. Aunque infrecuente, se han documentado casos de HCL en asociación con otras neoplasias hematológicas. La fisiopatología de estas asociaciones aún no se comprende completamente; sin embargo, se han propuesto diversas hipótesis que implican alteraciones moleculares en vías de señalización clave. En este trabajo, presentamos el análisis inmunohistoquímico de ocho casos de histiocitosis de células de Langerhans, correspondientes a seis pacientes pediátricos y dos adultos. Asimismo, se describen dos casos con presentaciones concomitantes: uno con linfoma folicular y otro con enfermedad de Rosai-Dorfman.

PALABRAS CLAVE: Histiocitosis de células de Langerhans, Enfermedad de Rosai y Dorfman, Linfoma Folicular.

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder characterized by the clonal proliferation of Langerhans cells, which are immunoreactive for S-100, CD1a, and CD207 (Langerin). In children, the most common manifestations of LCH involve the bone and skin. Patients with single-system LCH limited to the skin are generally considered to have a more favorable prognosis than those with multisystem involvement. Although uncommon, co-occurrence of LCH with other hematologic disorders has been reported. The underlying pathophysiology of these associations remains unclear, with several hypotheses pointing to molecular alterations in key signaling pathways. Herein, we present an immunohistochemical analysis of eight cases of LCH, including six pediatric and two adult patients. Notably, one adult case coexisted with follicular lymphoma (FL), and the other with Rosai-Dorfman disease (RDD).

KEYWORDS: Langerhans cell Histiocytosis, Rosai y Dorfman Diseas, Follicular Lymphoma.