El ejercicio diagnóstico tiene dos propósitos: 1) compartir casos que por sus aspectos clínicos y anatomopatológicos sean de interés por el grado de dificultad diagnostica, y 2)  utilizarlos para formar un acervo que después podamos consultar. En la primera parte se plantea una serie de enunciados que deberán responderse con dos opciones: V (verdadero) si está de acuerdo y F (falso) cuando considere que no está de acuerdo con lo que se afirma. En la segunda parte se encontrarán las respuestas a los enunciados y algunas “perlas” de diagnóstico y recomendaciones de lectura.

PRIMERA PARTE

Hombre de 59 años, con diabetes mellitus de 8 años de evolución, hiperuricemia e hipertensión arterial sistémica descontroladas. Padecimiento de 3 meses de evolución, con aumento de volumen testicular derecho, doloroso al caminar y cruzar la pierna. En la exploración física se encontraron: gónada derecha con aumento de volumen del compartimento escrotal, epidídimo aumentado de tamaño y sensibilidad; transiluminación negativa; no se objetivaron alteraciones en la piel, exudado transuretral ni adenopatías inguinales. En el ultrasonido testicular se identificó: parénquima de aspecto heterogéneo, aumentado de tamaño respecto al contralateral, sugerente de tumor testicular. La biometría hemática, química sanguínea y determinación de marcadores tumorales fueron normales; deshidrogenasa láctica (DHL) ligeramente aumentada, de 583 U/L. Se realizó orquiectomía radical derecha. El laboratorio de patología recibió un espécimen de 8.4 x 6 x 4.5 cm, y 132 g. Figura 1

1. ¿De acuerdo con las características anatomopatológicas y los datos clínicos, su diagnóstico es?

2.       Esta neoplasia es más frecuente en jóvenes, y rara en adultos mayores de 60 años.

3. Las neoplasias germinales se consideran en el diagnóstico diferencial de este caso.

4. La variante histológica más frecuente es la de células del manto.

5. Expresa positividad para CD19, CD20, CD79a, PAX5 y Bcl-2.

6. El tratamiento debe ser quirúrgico, quimioterapia y radioterapia regional, así como profilaxis al sistema nerviosos central.

1. Linfoma primario testicular. Los datos clínicos orientan a una neoplasia testicular maligna y, por la edad, la primera posibilidad es un linfoma. La afectación testicular por este tipo de neoplasias es más común en la evolución clínica de los linfomas ganglionares diseminados, pero los linfomas primarios testiculares son poco frecuentes y, sobre todo, suponen linfomas de alto grado. La histología se caracteriza por infiltrado de células grandes, con citoplasma escaso, membrana nuclear irregular con hendiduras, nucléolo aparente y figuras de mitosis. La inmunohistoquímica mostró positividad para CD 45, CD20, Bcl6, MUM 1, Ki 67, Bcl 2 focal; y negatividad para CD3. El diagnóstico final fue linfoma difuso de células grandes B no centro germinal.

2 Falso. El cáncer testicular varía de 2 a 3% de los tumores primarios. El linfoma primario testicular representa 1 a 2% de los linfomas no Hodgkin y es la neoplasia maligna más frecuente en hombres mayores de 60 años. La incidencia supone 3 a 10% de todas las neoplasias testiculares. Las neoplasias de células germinales son la estirpe histológica más frecuente en 90-95% y afectan a varones de 15 a 35 años (promedio de 33 años), aunque un porcentaje bajo,  sobre todo de seminomas, aparece en 6% en niños y adolescentes, incluso en 8% en hombres mayores de 55 años.

3. Verdadero. En estos casos debe considerarse neoplasia primaria al seminoma, tumor espermatocitico y linfoma no Hodgkin.

4. Falso. El linfoma difuso de células grandes B es el tipo histológico más frecuente y representa 80 a 98% de todos los casos de linfoma no hodgkin, y el subtipo “no centro germinal” es más frecuente; este tipo de linfoma suele afectar sitios extraganglionares, especialmente el testículo y el sistema nervioso central. Incluso se han informado casos poco frecuentes de otros tipos de linfomas no Hodgkin primarios de testículo como: linfoma T periférico, linfoma de células NK, linfoma de células grandes anaplásico, y linfomas de células del manto.

5. Verdadero. Los linfomas de células B primarios de testículo, sobre todo los más frecuentes, expresan los marcadores de células B; CD19, CD20, CD79a y PAX5; la proteína Bcl-2 se expresa en 70% de los casos. El marcador Bcl-6 rara vez resulta positivo.

6. Verdadero. El tratamiento en pacientes con linfoma primario testicular consiste en cirugía, seguido de quimioterapia (esquema rituximab/CHOP) y radioterapia regional. También se indica profilaxis al sistema nervioso central, porque es un sitio frecuente de recidiva. Lo que representa una buena evolución en estos casos, dependiendo del estadio clínico del paciente. En este caso se indicó tratamiento quirúrgico y quimioterapia (R-CHOP), profilaxis al sistema nervioso central y, finalmente, radioterapia regional; el índice de IPI (índice pronostico internacional para linfomas no Hodgkin) fue de 1; con supervivencia de 81%, supervivencia sin progresión de 87%, y supervivencia general de 91%. El paciente sobrevivió 40 meses libre de enfermedad y falleció en la pandemia por COVID-19.

Lecturas recomendadas

1. Lokesh KN, et al. Primary Diffuse large B-Cell lymphoma of testis: A single center experience and review of literature. Urol Ann 2014; 6 (3): 231-234. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4127860/
2. Cheah CY, et al. Primary testicular lymphoma. Blood 2014; 123 (4): 486-493. doi: 10.1182/blood-2013-10-530659.

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