Abstract

Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder (HV-LPD) is a cutaneous form of Epstein-Barr virus-positive T/NK cell lymphoproliferative disease described in Mexico in 1998; It was recognized as such in 2008 by the World Health Organization and in 2016 it was classified as a lymphoproliferative disorder. There are different hypotheses that attempt to explain the pathogenesis of this entity, among them: chronic Epstein-Barr virus infection and UV radiation as a trigger. The classic clinical picture is presented as edema and vesicles that heal into crusts leaving varioliform scars in photo-exposed areas, while the atypical picture presents with necrotic papules and vesicles with extensive varioliform scars in both photo-exposed and non-photo-exposed areas, in addition to systemic symptoms. There are clinical and histopathological criteria to make the diagnosis of HV-LPD, in addition, PCR is helpful to find the presence of EBV. It is characteristic the angiocentric and angiodestructive   lymphoid infiltrate involving dermis and hypodermis, with the immunohistochemistry markers of cellular differentiation compatible with T and NK lymphocytes. Several lines of therapy have been studied, mainly chemotherapy and radiotherapy with poor results, as well as immunomodulatory therapy and allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, which so far have had the best results.

In summary, HV-LPD remains a peculiar lymphoma very difficult to manage entity due to its low incidence worldwide, its pathophysiology and treatment are still under study.

KEYWORDS: Hydroa vacciniforme like lymphoproliferative disorder; Epstein-Barr virus; T/NK cells lymphoproliferative disorder; World Health Organization; UV radiation; Edema; Scar; PCR; Dermis; Hipordermis; Immunohistochenistry; Immunomodulatory therapy; Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; Lymphoma; Incidence.

Resumen

El trastorno linfoproliferativo tipo hidroa-vacuniforme (HV-LPD) es una variante cutánea de la enfermedad linfoproliferativa de células T-NK positivas al virus de Epstein-Barr, descrita en México en 1998. Fue reconocido en 2008 por la Organización Mundial de la Salud y clasificado en 2016 como un trastorno linfoproliferativo. Existen diferentes hipótesis que intentan explicar la patogenia de la enfermedad, por ejemplo: la infección crónica por el virus de Epstein-Barr y la radiación UV como desencadenante. El cuadro clásico aparece con edema y vesículas que forman costras y dejan cicatrices varioliformes en áreas fotoexpuestas, mientras que el cuadro atípico se manifiesta con pápulas necróticas y vesículas con cicatrices varioliformes extensas en las áreas fotoexpuestas o no, además de síntomas sistémicos. Existen criterios clínicos e histopatológicos para establecer el diagnóstico; sin embargo, es importante la PCR para identificar el virus de Epstien-Barr. Es característico el infiltrado linfoide con destrucción vascular, que afecta la dermis e hipodermis, con marcadores inmunohistoquímicos de diferenciación celular compatibles con linfocitos T y NK. El linfoproliferativo tipo hidroa-vacuniforme es una forma rara de linfoma, de difícil tratamiento; debido a su baja incidencia en todo el mundo, la fisiopatología y tratamiento permanecen en estudio.

PALABRAS CLAVE: Trastorno linfoproliferativo tipo hidroa-vacuniforme; Virus Epstein-Barr; Célula T-NK relacionadas con el trastorno linfoproliferativo tipo hidroa-vacuniforme; Organización Mundial de la Salud; radicación ultravioleta; edema; cicatriz; PCR; dermis; epidermis; inmunohistoquímica; terapia de inmunomoduclación; trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas; linfoma; incidencia.