Resumen

ANTECEDENTES: La leucemia de células peludas es una neoplasia linfoproliferativa de linfocitos B maduros, que puede infiltrar la médula ósea o el bazo. Representa el 2% de las leucemias linfoides y los hallazgos iniciales de laboratorio clínico incluyen desde citopenias hasta pancitopenia. El análisis morfológico y el patrón típico de infiltración de la médula ósea y el perfil inmunofenotípico incluye la expresión de CD11c, CD103, y CD25.

CASO CLÍNICO: Se exponen tres casos de pacientes diagnosticados con leucemia de células peludas, con infecciones asociadas y larga evolución de la enfermedad, a quienes se prescribió cladribina y rituximab, con reacción satisfactoria. El diagnóstico incluyó la integración de análisis clínicos, morfo-patológicos, inmunofenotípicos y moleculares.

CONCLUSIONES: La identificación de factores de riesgo y el diseño del estudio médico dependen de la notificación y vigilancia de pacientes con leucemia de células peludas, además de la inclusión de pruebas moleculares que permitan el seguimiento específico y la obtención de datos pronósticos y blancos terapéuticos para la mutación de BRAF.

PALABRAS CLAVES: Leucemia de células peludas; neoplasia linfoproliferativa; linfocitos B maduros; médula ósea; bazo; clardribina; rituximab; factores de riesgo; BRAF.

Abstract

BACKGROUND: Hairy cell leukemia is a lymphoproliferative neoplasm of mature B cells, which can infiltrate the bone marrow or spleen. It represents 2% of lymphoid leukemias and initial clinical laboratory results range from cytopenias to pancytopenia. Morphological analysis and typical pattern of bone marrow infiltration and immunophenotypic profile includes expression of CD11c, CD103, and CD25.

CLINICAL CASE: Three cases of patients diagnosed with hairy cell leukemia, with associated infections and long evolution of the disease, who were prescribed cladribine and rituximab, with satisfactory reaction, are presented. The complete diagnosis included: clinical, morpho-pathological, immuno-phenotypic and molecular analyses.

CONCLUSIONS: The identification of risk factors and the design of the medical study depend on the notification and surveillance of patients with hairy cell leukemia, in addition to the inclusion of molecular tests that allow specific monitoring and the obtaining of prognostic data and therapeutic targets for the BRAF mutation.

KEYWORDS: Hairy cells leukemia; Lymphoproliferative neoplasm; Mature B lymfhocytes; Bone marrow; Spleen; Cradribine; Rituximab; Risk factors; BRAF.