Indizada en: Index Medicus Latinoamericano, LILACS.
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Linfoma intravascular en el sistema nervioso central: análisis clínico-patológico de un caso
Intravascular lymphoma in central nervous system: Clinic-pathological analysis of a case.
Patología
Patología 2022; 60: 1-6.
https://doi.org/10.24245/patrl.v60id.7379Emiliano Fernando Colmegna,1 Silvina María Placente,2 Sandra Isabel Sarancone,3 Ana Lía Nocito4
1 Patólogo, Sanatorio Británico, Rosario, Argentina.
2 Patóloga, Sanatorio Británico; subjefa del servicio de Patología, Hospital Eva Perón, Rosario, Argentina.
3 Directora del Laboratorio Quantum, Clínica de Diagnóstico por Imágenes, Rosario, Argentina.
4 Profesor titular de la Cátedra de Anatomía Patológica, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Rosario, Argentina.
Recibido: enero 2022
Aceptado: diciembre 2022
Ana Lía Nocito
alnocito@gmail.com
Colmegna EF, Placente SM, Sarancone SI, Nocito AL. Linfoma intravascular en el sistema nervioso central: análisis clínico-patológico de un caso. Patología Rev Latinoam 2022; 60: 1-6.
Resumen
ANTECEDENTES: El linfoma intravascular es una neoplasia linfoide extranodal, poco frecuente, caracterizada por crecimiento selectivo de las células neoplásicas en las luces vasculares.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 48 años, que consultó por sintomatología neurológica. Los estudios complementarios revelaron: lesiones multicéntricas, supratentoriales, anticuerpos para toxoplasmosis y FAN positivos, proteinuria y hematuria. Se plantearon diversos diagnósticos diferenciales; las biopsias de sistema nervioso central y riñón mostraron proliferación de células linfoides atípicas, con patrón exclusivamente intravascular, que con base en la morfología y el estudio de inmunohistoquímico se diagnosticó linfoma intravascular de células B grandes. La paciente fue sometida a tratamiento quimioterápico. Si bien se logró una buena respuesta, el bajo apego y abandono del tratamiento derivó en óbito a los dos años del diagnóstico.
CONCLUSIÓN: La fisiopatogenia del linfoma intravascular continúa siendo un enigma. Se continúa con su estudio y se espera contar con mayor cantidad de casos para definir con precisión la enfermedad.
PALABRAS CLAVES: Linfoma intravascular de células grandes B; rituximab; síndrome hemofagocitico.
Abstract
BACKGROUND: Intravascular lymphoma is a rare extranodal lymphoid neoplasm characterized by selective growth of neoplastic cells in the vascular lumen.
CLINICAL CASE: A 48-year-old female patient who consulted for neurological symptoms. Complementary studies revealed: multicentric lesions, supratentorial antibodies for toxoplasmosis and positive FAN, and proteinuria and haematuria. Differential diagnoses were raised and it was decided to perform biopsies of the central nervous system and kidney. The biopsies of both organs showed a proliferation of atypical lymphoid cell with an exclusively intravascular pattern. Based on the morphology and result of the immunohistochemical profile, was classified as an intravascular large BV-cell lymphoma. The patient underwent chemotherapy treatment. Although a good response was achieved, low adherence to it and its subsequent abandonment led to death two years after diagnosis.
CONCLUSION: The pathophysiology of intravascular lymphoma remains enigmatic. Its study continues and it is expected to have a greater number of cases to accurately define the disease.
KEYWORDS: Intravascular large B-cell lymphoma; Rituximab; Hemophagocytic syndrome.