El ejercicio clínico-patológico tiene un formato de cuestionario con opciones de respuesta tipo falso o verdadero, con fines de autoevaluación. Además, tiene dos propósitos: primero, compartir casos que por sus aspectos clínicos y anatomopatológicos sean de interés general y, segundo, que se utilice para formar un acervo que pueda consultarse.

En la primera parte, después de la presentación clínica y anatomopatológica del caso, se plantean una serie de enunciados que deberán responder con dos opciones: V, verdadero, si se está de acuerdo con el mismo y F, falso, si por el contrario lo considera erróneo.

Primera parte

Niño de 10 meses, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual, que se inició cinco meses antes con aumento de volumen en la región anterior del hemitórax izquierdo, de crecimiento rápido y sin otros síntomas. En la exploración física se encontró una lesión debidamente delimitada, blanda, no adherida a planos profundos. Se indicaron ultrasonograma y tomografía computada. Se decidió la resección quirúrgica. En patología se recibió un espécimen capsulado y lobulado de 10.5 x 7.5 x 5.8 cm (Figura 1).

SEGUNDA PARTE Soluciones al número anterior

El diagnóstico es: neuroblastoma olfatorio o estesioneuroblastoma, neoplasia nasal maligna, poco frecuente, de origen neuroectodérmico que se origina en el epitelio olfatorio que reviste el tercio superior del tabique nasal, placa cribriforme y cornetes nasales superiores. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por nidos de células pequeñas, redondas y azules de núcleos redondos a ovalados, cromatina densa, homogénea, rodeada por un estroma fibrilar. De acuerdo con el grado de diferenciación en los tumores mejor diferenciados, en contraste con los poco diferenciados con necrosis y mitosis puede presentar desde pseudorrosetas de Homer Wright, hasta rosetas verdaderas de Flexner-Wintersteiner. El sistema de gradificación de Hyams los clasifica del grado I al IV en donde toma como parámetros histológicos la arquitectura lobular, el índice mitótico, pleomorfismo nuclear, matriz fibrilar, rosetas y necrosis tomado en consideración los grados I y II de bajo grado y los grados III y IV de alto grado. Por inmunohistoquímica, los neuroblastomas olfatorios son positivos a enolasa, cromogranina, sinaptofisina y CD56, ocasionalmente son positivos a citoqueratina. La S100 es irregularmente positiva en la periferia de los nidos en las células sustentaculares. Un estudio reciente demostró que los neuroblastomas olfatorios, con frecuencia, son positivos para calretinina y negativos para p63, lo que ayuda al diagnóstico diferencial con otras neoplasias de células pequeñas y redondas. Los factores pronóstico incluyen: grado de Hyams, metástasis en los ganglios linfáticos del cuello y a distancia, sobre todo al pulmón y hueso. El tratamiento consiste en resección quirúrgica, que incluya la placa cribiforme si la lesión es intranasal porque la neoplasia puede extenderse a la base del cráneo y al cerebro, quimioterapia y radioterapia con supervivencia global a 5 años de 45 a 90%, dependiendo del estadio clínico. En la actualidad, la resección endoscópica total ha dado buenos resultados en contraste con la resección cráneo-facial que se practicaba antes.

Falso. El cuadro clínico de las neoplasias nasales y de los senos paranasales suele dar síntomas similares: obstrucción nasal y epistaxis. En el neuroblastoma olfatorio la primera suele ser unilateral y manifestarse junto con anosmia, cefalea o alteraciones oculares.

Falso. El neuroblastoma olfatorio es una neoplasia maligna nasal poco frecuente, con incidencia aproximada incluso de 5% de todas las neoplasias malignas del conducto nasosinusal.

Verdadero. Si el diagnóstico diferencial se establece con lesiones de células pequeñas y azules que se originan en la región nasosinusal, como el linfoma, carcinoma de células pequeñas, sarcoma de Ewing, rabdomiosarcoma, melanoma, carcinoma nasal poco diferenciado y carcinoma neuroendocrino.

Falso. Esta neoplasia, aunque puede aparecer a cualquier edad, tiene dos picos de mayor incidencia en la segunda y sexta décadas de la vida. La incidencia en niños es muy baja y se estima en 0.1 casos por cada 100,000 menores de 15 años.

Verdadero.  El neuroblastoma olfatorio afecta por igual a uno y otro sexo, aunque algunos autores mencionan un discreto incremento en el sexo femenino.

LECTURAS RECOMENDADAS

1. Montone KT. The Differential Diagnosis of Sinonasal/Nasopharyngeal Neuroendocrine/Neuroectodermally Derived Tumors. Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 2015; 139(12):1498-1507.
2. Benet S, Garabal S, Tacoronte L, Luis J, Artazkoz JJ. Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio. Caso clínico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2017; 77: 63-68

Para leer la información completa, por favor descargue el archivo PDF.