El ejercicio clínico-patológico tiene un formato de cuestionario con opciones de respuesta tipo falso o verdadero, con fines de autoevaluación, además tiene dos propósitos, el primero es el de compartir casos que por sus aspectos clínicos y anatomopatológicos sean de interés general y el segundo es que sea utilizado para formar un acervo que se pueda consultar.

En la primera parte, después de la presentación clínica y anatomopatológica del caso, se plantean una serie de enunciados que deberán responder con dos opciones: V, verdadero, si se está de acuerdo con el mismo y F, falso, si por el contrario se considera erróneo.

Primera parte

Paciente masculino de 14 años, con antecedente de trastorno del espectro autista, con aumento de volumen en la cara anterior del cuello, de seis meses de evolución, nodular, asintomático. Eutiroideo. Con base en el ultrasonograma de cuello se estableció el diagnóstico de bocio multinodular; sin embargo, llama la atención la existencia de calcificaciones. Se toma una biopsia por aspiración con aguja delgada (Figura 1). Con base en el diagnóstico citopatológico se llevaron a cabo la tiroidectomía y linfadenectomía. A los tres meses de la tiroidectomía, y estar recibiendo dosis de iodo radioactivo y tratamiento sustitutivo [levotiroxina 150 µg cada 24 h; carbonato de calcio (3-2-3 g) y calcitrol (0.2 mg cada 8 h)] acudió a la consulta externa asintomático.

1. _____La ultrasonografía es un recurso muy útil para predecir el comportamiento biológico de los nódulos tiroideos.

2. _____La BAAD es un recurso diagnóstico poco útil en estos casos.

3. _____En el sistema Bethesda los hallazgos mostrados en la citología se categorizarían como III.

4. _____La mayor parte de las lesiones tiroideas en niños que requieren cirugía son benignas.

5. _____La variante histopatológica de este caso es la menos frecuente.

Falso. El diagnóstico a considerar en primer lugar debe ser el de lipoblastoma por su condición de lesión capsulada. Se trata de una neoplasia poco frecuente que aparece, principalmente, en niños menores de 2 años. También se le conoce como “lipoma infantil” porque se comenta que el sufijo “blastoma” puede prestarse a confusión porque casi siempre se utiliza para designar los tumores malignos embrionarios. A la lesión con histopatología similar pero no encapsulada, difusa o infiltrante se le conoce como lipoblastomatosis.  El lipoblastoma es un tumor que debe considerarse parte de los diagnósticos diferenciales en tumores cutáneos y subcutáneos de niños. Histopatológicamente se caracteriza por tejido adiposo lobulado, más maduro en el centro y con mayor número de lipoblastos paraseptales, donde el tejido es más primitivo; también hay áreas de aspecto mixoide y una trama vascular fina plexiforme (figura 2).  Entre los diagnósticos diferenciales deben contemplarse: lipoma y lipoma pleomórfico, más frecuentes en adultos; angiolipoma, lesión de adultos jóvenes, doloroso y generalmente menor a 2 cm; hibernoma, lesión también de adultos jóvenes y de células vacuoladas (grasa marrón); fibrolipoma, más frecuente en niñas, no doloroso, de crecimiento lento, sin lipoblastos y focalmente destructivo; la lesión maligna a considerar es el liposarcoma mixoide, que aunque es extremadamente raro en niños, es profundo y tiene además de numerosos lipoblastos, atipia y mitosis, a veces es difícil de distinguir del lipoblastoma. Éste carece de potencial maligno, pero puede causar compresión de estructuras adyacentes. La resección quirúrgica completa es el tratamiento. La recurrencia es más frecuente en la lipoblastomatosis, debido a su naturaleza infiltrante.

Verdadero. La mayoría de los casos ocurre antes de los seis años y un buen número de ellos antes de los dos años. En este niño, aparentemente, se inició a los cinco meses de edad y creció rápidamente.

Falso. Su localización casi siempre es subcutánea y el sitio de presentación en este caso (tórax) es la segunda más frecuente, después de la de extremidades. Puede aparecer en cualquier sitio, incluso en la cavidad abdominal (mesentérico).

Verdadero. En casos como este, de localización subcutánea, el diagnóstico preoperatorio se puede sugerir con base en los estudios de imagen, ultrasonograma y tomografía computada, aunque el diagnóstico definitivo es histopatológico. Desde el punto de vista microscópico son neoplasias multilobuladas constituidas por tejido adiposo con formación de lóbulos, delimitados por septos de tejido fibroconectivo compacto; en los lobulillos hay una red microvascular muy fina y lipoblastos escasos, sobre todo en la periferia de los lóbulos, donde están las células más primitivas. No hay atipia ni mitosis.

Falso. La citogenética puede ser de gran utilidad cuando el diagnóstico es difícil desde los puntos de vista clínico y anatomopatológico. Se han descrito alteraciones en el brazo largo del cromosoma 8. También se han descrito translocaciones como t(3,8)(p13;q21.1). Para el liposarcoma mixoide se ha identificado una translocación clonal específica, a saber t/12,16)(q13;13p11)(21) que no se ve en lipoblastoma.

Lecturas RECOMENDADAS

1. Husain A., Stocker J. Dehner L. Pediatric Pathology. 4^th Ed. Washington: Lippincott, 2015;735.
2. Huh WW, Yuen C, Munsell M, Hayes-Jordan A, Lazar AJ, Patel S, Wang WL, et al. Liposarcoma in children and young adults: a multi-institutional experience. Pediatric Blood Cancer, 2011; 57: 1142-46.
3. Shen LY, Amin SM, Chamlin SL, Mancini AJ. Varied Presentations of Pediatric Lipoblastoma: case series and review of the literature. Pediatric Dermatology 2017;34:180-86

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