Resumen

ANTECEDENTES: El ganglioglioma y el gangliocitoma son neoplasias poco frecuentes del sistema nervioso central, que se manaifientan principalmente en adultos jóvenes y por lo general se asignan al grado I de la OMS. Las neoplasias que aparecen en la glándula pituitaria son excepcionales.

CASO CLÍNICO: Caso 1: Paciente femenida de 54 años, con adenoma hipofisario secretor de ACTH recurrente. La biopsia obtenida de la cuarta cirugía reveló un ganglioglioma. Caso 2: Paciente masculino de 25 años, con una masa hipofisaria, que histológicamente mostraba un ganglioglioma. Ambos tumores mostraron mostraron inmunorreacción positiva de neuronas gigantes y pleomórficas a SNE, sinaptofisina, DARP32, EMA, tubulina, proopiomelanocortina, neurofilamentoy el gen PTTG-1; se observó expresión focal para p53, y el índice de Ki67 fue menor del 5% en ambos casos. La cromogranina, ECA, AFP, citoqueratinas, HBM45, vimentina y desmina resultaron negativas. El marcador GFAP fue positivo en la matriz fibrilar del segundo caso y negativo en el primero.

CONCLUSIONES: Los tumores con neuronas en la glándula pituitaria son excpecionales y se requieren estudios de recciones de inmunohistoquímica para establecer el diagnóstico certero. El diagnóstico diferencial debe establecer con la identificación de neuronas atrapadas vs neuronas neoplásicas.

PALABRAS CLAVE: Ganglioglioma; Gangliocitoma; tumores sillares tumores pituitarios; Tumores con diferenciación neuronal; Inmunohistoquímica.

Abstract

BACKGROUND: Ganglioglioma and gangliocytoma are rare neoplasms of the central nervous system, manifesting mainly in young adults and usually assigned to WHO grade I. Neoplasms that appear in the pituitary gland are exceptional.

CLINICAL CASE: Case 1: 54-year-old female patient with recurrent ACTH-secreting pituitary adenoma. The biopsy obtained from the fourth surgery revealed a ganglioglioma. Case 2: 25-year-old male patient with a pituitary mass, which histologically showed a ganglioglioma. Both tumors showed positive immunoreaction of giant and pleomorphic neurons to SNE, synaptophysin, DARP32, EMA, tubulin, proopiomelanocortin, neurofilament, and the PTTG-1 gene; focal expression for p53 was observed, and the Ki67 index was less than 5% in both cases. Chromogranin, ACE, AFP, cytokeratins, HBM45, vimentin and desmin were negative. The GFAP marker was positive in the fibrillar matrix of the second case and negative in the first.

CONCLUSIONS: Tumors with neurons in the pituitary gland are exceptional and immunohistochemical reaction studies are required to establish an accurate diagnosis. The differential diagnosis must be established with the identification of trapped neurons vs. neoplastic neurons.

KEYWORDS: Ganglioglioma; Gangliocytoma; sellar tumors pituitary tumors; Tumors with neuronal differentiation; Immunohistochemistry.