Resumen

ANTECEDENTES: El rabdomiosarcoma es un tumor maligno poco frecuente de tejidos blandos, originado de células mesenquimatosas primitivas. Es más común en las primeras décadas de la vida. En las mujeres, uno de los sitios menos comunes en el conducto genitourinario es el cuello uterino (menos de 1% de las neoplasias cervicales).

CASO CLÍNICO: Mujer de 17 años, que acudió a servicio médico por sangrado transvaginal y sensación de cuerpo extraño en la región vaginal. A la exploración física se encontró: abdomen con tumoración de 10 cm, móvil, dolorosa, de consistencia pétrea por arriba de la sínfisis del pubis. A la especuloscopia: lesión exofítica, multilobulada y pediculada, no se observó el cérvix, y había salida de material nodular vesicular, de consistencia gelatinosa. Al tacto vaginal: tejido polipoide, sangrante y friable. En laparotomía exploradora: útero con tumor en cérvix de 10 x 5 x 5 cm; y ambos ovarios sin alteraciones. El estudio histopatológico reportó la neoplasia laxa, con nidos de predominio subepiteliales, células redondas y fusiformes de núcleos irregulares e hipercromáticos con mitosis atípicas. La inmunohistoquímica mostró positividad intensa y multifocal de Myo-D1 en núcleos de células neoplásicas. Se estableció el diagnóstico de rabdomiosarcoma embrionario tipo botrioide.

CONCLUSIÓN: El rabdomiosarcoma botrioide es una estirpe poco común, cuyo síntoma principal en mujeres es la tumoración en racimos de uvas y sangrado transvaginal. Para establecer el diagnóstico es decisiva la inmunohistoquímica. El tratamiento debe de ser multimodal y supone grandes desafíos, pues hasta la fecha no existen suficientes casos reportados para elaborar un consenso.

PALABRAS CLAVE: Rabdomiosarcoma; tumor maligno de tejidos blandos; laparotomía exploradora; mitosis; inmunoistoquímica; rabdomiosarcoma embrionario; tumor en racimo de uvas; neoplasias cervicales uterinas; consenso.

Abstract

BACKGROUND: Rhabdomyosarcoma is a rare malignant soft tissue tumor, originating from primitive mesenchymal cells. It is more common in the first decades of life. In women, one of the least common sites for rhabdomyosarcoma in the genitourinary tract is the cervix (less than 1% of cervical malignancies).

CLINICAL CASE: 17-year-old woman, who presented transvaginal bleeding and foreign body sensation in the vaginal region. On physical examination: abdomen with the presence of a 10 cm, mobile, painful mass of stone consistency above the pubic symphysis. On speculoscopy, exophytic, multilobed and pedicled lesion, no cervix was observed, with gelatinous vesicular nodular material coming out. To the vaginal touch, polypoid tissue, bleeding and friable. In exploratory laparotomy, uterus with tumor in cervix of 10 x 5 x 5 cm; and both ovaries without alterations. In a histopathological study, the neoplasm is lax with predominantly subepithelial nests with round and spindle cells of irregular and hyperchromatic nuclei with atypical mitoses. By immunohistochemistry they have intense and multifocal positivity of Myo-D1 in neoplastic cell nuclei, integrating the diagnosis of botryoid embryonal rhabdomyosarcoma.

CONCLUSION: Botryoid rhabdomyosarcoma is a rare strain, the main symptom in women of which is a tumor in grape clusters and transvaginal bleeding. Immunohistochemistry is critical to establish the diagnosis. Treatment must be multimodal and poses great challenges, since to date there are not enough reported cases to develop a consensus.

KEYWORDS: Rhabdomyosarcoma; Malignant soft tissue tumor; Exploratory laparotomy; Mitosis; Immunohistochemistry; Embryonal rhabdomyosarcoma; Tumor in grape cluster;  Uterine cervical neoplasms; Consensus.