Resumen

ANTECEDENTES: El sarcoma renal de células claras es un tumor maligno excepcional; las manifestaciones clínicas y hallazgos en los estudios de imagen son similares a otras neoplasias renales malignas. Desde el punto de vista histopatológico, su morfología es característica y mediante estudios complementarios, inmunohistoquímica o pruebas moleculares puede establecerse el diagnóstico certero.

CASO CLÍNICO: Paciente pediátrico de 6 años, con una  neoplasia abdominal, diagnosticada inicialmente como tumor de Wilms. Recibió 6 ciclos de quimioterapia neoadyuvante y se programó a nefrectomía radical derecha y segmentectomía hepática. El análisis microscópico mostró una neoplasia maligna, con áreas extensas de necrosis, microcalcificaciones y fibrosis. Se observó un patrón sólido hipercelular, con nidos delimitados por septos fibrovasculares y células de forma y tamaño regulares. Con base en las características morfológicas se estableció el diagnóstico de sarcoma renal de células claras. La inmunohistoquímica reportó expresión conservada de INI1. La tinción de CD34 no reveló vasos delgados ramificados. La ciclina D1 fue positiva para células neoplásicas. A cuatro meses del evento quirúrgicos, el paciente continúa en quimioterapia, no ha mostrado recidiva local y las lesiones sospechosas pulmonares no han variado en los estudios realizados.

CONCLUSIONES: El sarcoma renal de células claras es una neoplasia maligna excepcional; no obstante, la prevalencia es pacientes menores de 3 años es alta. Al momento del diagnóstico, la mayoría de casos puede tener metástasis óseas.

PALABRAS CLAVES: Sarcoma renal de células claras; tumor renal maligno; neoplasia abdominal; tumos de Wilms; quimioterapia neoadyuvante; nefrectomía radical; segmentectomía hepática; fibrosis; sarcoma; inmunohistoquímica; ciclina D1; CD34.

Abstract

BACKGROUND: clear cell renal sarcoma is a rare pediatric malignant tumor, patients may present symptoms as well as features on imaging studies that are similar to other renal malignancies. About the histopathological findings, it presents a characteristic morphology and thanks to complementary studies, through immunohistochemical techniques or molecular tests, other entities can be excluded and the diagnosis supported with greater certainty.

CLINICAL CASE: 6-year-old pediatric patient with an abdominal neoplasm, diagnosed as Wilms tumor. She received 6 cycles of neoadjuvant chemotherapy and was scheduled for right radical nephrectomy and liver segmentectomy. Microscopic analysis showed a malignant neoplasm, with extensive areas of necrosis, microcalcifications, and fibrosis. A solid hypercellular pattern is made, with nests delimited by fibrovascular septa and cells of regular shape and size. Based on the morphological characteristics, the diagnosis of clear cell renal sarcoma was established. Immunohistochemistry reported conserved expression of INI1. On CD34 staining there are no branching thin vessels. Cyclin D1 was positive for neoplastic cells. Four years after the surgical event, the patient continues on chemotherapy, has not shown local recurrence and suspicious lung lesions have not changed in the studies performed.

CONCLUSIONS: Clear cell renal sarcoma is an exceptional malignancy; however, the prevalence in patients under 3 years of age is high. At the time of diagnosis, most cases may have bone metastases.

KEYWORDS: Clear cell sarcoma renal carcinoma; Malignant kidney tumor; Abdominal neoplasm; Wilms tumor; Neoadjuvant chemotherapy; Radical nephrectomy; Liver segmentectomy; Fibrosis; Sarcoma; Immunohistochemistry; Cyclin D1; CD34.