Indizada en: Index Medicus Latinoamericano, LILACS.
Editada y publicada por Editores Latinoamericanos de Patología A.C.
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Periodicidad: continua
Editor: Mario Magaña
Abreviatura: Patologia Rev Latinoam
ISSN: 2395-9581
Indizada en: Index Medicus Latinoamericano, LILACS.
Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica cervical en una paciente con neurofibromatosis tipo 1. Presentación de un caso
Malignant tumor of the cervical peripheral nerve sheath in a patient with neurofibromatosis type 1. Presentation of a case.
Patología
Patología 2022; a: 1-5.
https://doi.org/10.24245/patrl.v60id.7209Juan Antuel Aracil, Damián Ezequiel Moavro, Enrique Eduardo Aracil, Nicolás Julio Capurro
Servicio de Patología HIGA “Gral. San Martín”, La Plata, Argentina.
Recibido: diciembre 2021
Aceptado: marzo 2022
Juan Antuel Aracil
antuelaracil@hotmail.com
Aracil JA, Moavro DE, Aracil EE, Capurro NJ. Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica cervical en una paciente con neurofibromatosis tipo 1. Presentación de un caso. Patología Rev Latinoam 2022; 60: 1-5.
Resumen
ANTECEDENTES: El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) es una neoplasia maligna que remeda al componente celular de la vaina que reviste el nervio periférico. Comprende entre el 3 y 10% de los sarcomas. Su localización en región cervical es inusual.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 24 años con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) que presenta incremento del tamaño de un neurofibroma de localización cervical. Se remiten fragmentos de la lesión y una pequeña porción de tiroides. El examen microscópico revela una proliferación constituida por células atípicas ahusadas onduladas, alternadas con sectores hipocelulares de tejido laxo mixoide (“patrón marmolado”). Se identifican signos de diseminación peri e intraneural. La inmunohistoquímica fue positiva para proteína S-100 y CD34; negativa para citoqueratina AE1-AE3, desmina, actina músculo específico, SOX10, melan-A y proteína p53. Los hallazgos morfológicos e inmunofenotípicos son diagnósticos de TMVNP. En porción tiroidea se identifica un microcarcinoma papilar.
CONCLUSIONES: Estos hallazgos remarcan la importancia de realizar un seguimiento estricto y de por vida de los individuos con neurofibromatosis tipo 1.
PALABRAS CLAVE: Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica; neurofibromatosis tipo 1; neurofibroma.
Abstract
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a malignant neoplasm that mimics the cellular component of the sheath that lines the peripheral nerve. It comprises 3 to 10% of sarcomas. Its location in the cervical region is unusual. We report the case of a 24-year-old woman with neurofibromatosis type 1 (NF1) who presents an increase in the size of a cervical location neurofibroma. Fragments of the lesion are referred including a small portion of the thyroid. Microscopic examination reveals a proliferation consisting of atypical wavy tapered cells, alternated with hypocellular sectors of loose myxoid tissue ("marbled pattern"). Signs of peri- and intraneural spread are identified. Immunohistochemistry was positive for S-100 protein and CD34; negative for cytokeratin AE1-AE3, desmin, specific muscle actin, SOX10, melan-A and p53 protein. Morphological and immunophenotypic findings are diagnostic of MPNST. A papillary microcarcinoma is identified in the thyroid portion.
KEYWORDS: Malignant peripheral nerve sheath tumor; Neurofibromatosis type 1; neurofibroma.
